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근육병이란?
근육병은 근육자체의 문제로 근육 약화를 주증상으로 하는 질환이다.
뒤시엔느형 근이영양증이 가장 빈도가 높다.
뒤시엔느형 근이영양증이 가장 빈도가 높다.
- 증상은 3세이전에 나타나기 시작하고 거의 남아에서 발생하게 된다. 즉 출생후1~2세까지는 정상발육을 하나 2~3세가 되어 걷기 시작하면서 근력의 약화가시작되어 걸음걸이가 이상해지면서 오리걸음 및 발앞굼치로 걷고 대게는 3~7세때 병원을 방문하게된다.
그 외 벡커형 근이영양증, 지대형 근이영양증, 선천성 근육병 등 경과와 예후가다른 다양한 근육병이 있다. - 근육병을 진단하는데 있어서 무엇보다 중요한 것은 환자에 대한 철저한 병력및 가족력 문진과 세밀한 이학적 및 신경학적 진찰이다.특히 근력저하 및 위축이 어느 부위에서 심한지 즉, 근위부인지 원위부인지, 대칭적인지 비대칭적인지, 진행성 또는 비진행성인지,발병시기가 영아, 소아, 청년, 성인기 인지등을 자세히 문진하고 진찰을 하여야 한다.
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또한 가족력에 대해서도 성염색체열성인지, 상염색체열성, 상염색체우성, 미토콘드리아 유전인지도 중요하다. 근조직생검은 근육병진단에 있어서 제일 중요하다 특이 근조직의 다양한 조직염색을 통해서 신경병인지 근육병인지 감별할 수 있고, 그 외 많은 정보를얻을 수 있어 여러가지 근육병을 감별할 수 있다. 또한 유전자 진단이 발달하면서 이에 대한 중요도가 증가하는 추세이며 현재로는듀센형, 백커형 근육병 및 근긴장성 이영양증 등이 유전자 진단이 가능하다.
근육병에서 호흡기계 합병증은 가장 치명적인 합병증이며 사망의 주원인이다. 환자들의 근본적인 호흡 문제는 흡기근 약화로 인한흡입 공기량의 감소와 호기근 약화로 인한 기침 기능의 감소이다. 따라서 호흡기근과 호기근 보조 도구를 사용하여 호흡기게 기능을보조해 주어야 한다.
